试述家族性慢性良性天疱疮的临床表现和组织病理特点。

题目

试述家族性慢性良性天疱疮的临床表现和组织病理特点。

相似考题

1.组织病理具有"倒塌的砖墙"这一特征性改变的疾病是A、寻常型天疱疮B、大疱性类天疱疮C、家族性慢性良性天疱疮D、获得性大疱性表皮松解症E、线状IgA大疱病

2.家族性良性慢性天疱疮的病理特点为A、角化不全B、海绵形成C、空泡变性D、棘层松解E、颗粒层消失

3.家族性良性慢性天疱疮的临床表现为( )A、尼氏征阴性B、自觉瘙痒C、无黏膜受累D、常有全身症状E、愈后遗留瘢痕

4.组织病理具有"倒塌的砖墙"这一特征性改变的疾病是( )A、寻常性天疱疮B、大疱性类天疱疮C、家族性慢性良性天疱疮D、获得性大疱性表皮松解症E、线状IgA大疱病

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  • 第1题：

    家族性良性慢性天疱疮的病理特点是

    A、海绵形成

    B、空泡变性

    C、棘层松解

    D、角化不全

    E、颗粒层消失


    参考答案：C

  • 第2题：

    家族性慢性良性天疱疮又称____病，系一种少见的____遗传病。


    参考答案：Hailey-Hailey；常染色体显性

  • 第3题：

    家族性慢性良性天疱疮的缺陷基因位于______。


    参考答案：3q21-q22

  • 第4题：

    试述各型天疱疮的临床表现和病理特点。


    参考答案：天疱疮好发于中年人，临床主要表现为皮肤上起水疱、糜烂、渗液，部分患者伴有口腔等黏膜水疱、糜烂。各型天疱疮的特点如下：(1)寻常型天疱疮：最常见和最严重的一型，皮疹好发口腔、胸背、头颈，重者泛发全身，为大量松弛性水疱，尼氏征阳性，继而出现大片糜烂面、渗液，糜烂不易愈合，水疱此起彼伏，一般伴有口腔黏膜水疱、糜烂。病理上主要表现为基底层上方水疱，可见绒毛形成。(2)增殖性天疱疮：为寻常型的良性异型，一般在寻常型天疱疮的基础上发展而来，多累及免疫力低的年轻人，好发于皮肤褶皱部位，常发于腋窝、乳房下、脐周、腹股沟等处，主要表现为糜烂、渗液，疣状增生较明显，伴有恶臭。病理改变为基底层上方水疱或裂隙，棘层肥厚，乳头瘤样增生，可见嗜酸性脓肿形成。(3)落叶型天疱疮：好发于头面部、胸背部、水疱菲薄易破，一般不易见到水疱，而表现为鳞屑，似剥脱性皮炎样。病理改变为：角质层下或颗粒层下水疱。(4)红斑型天疱疮：为落叶型天疱疮的轻型，主要发生于头面部或躯干部，表现为红斑，非常表浅的水疱，常难见到水疱，而表现为红斑结痂，临床上似SLE或脂溢性皮炎。病理改变同落叶性天疱疮。

  • 第5题：

    家族性慢性良性天疱疮的尼氏征______，直接免疫荧光______。


    参考答案：阳性｜阴性

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