下列关于a-珠蛋白生成障碍性贫血的论述,正确的是A.本病是由于珠蛋白β链基因缺陷而引起B.患者呈大细胞性贫血C.按照缺失基因数量的不同分为三型D.患者红细胞渗透脆性增加E.HbH病是缺失3个a基因

题目

下列关于a-珠蛋白生成障碍性贫血的论述,正确的是

A.本病是由于珠蛋白β链基因缺陷而引起

B.患者呈大细胞性贫血

C.按照缺失基因数量的不同分为三型

D.患者红细胞渗透脆性增加

E.HbH病是缺失3个a基因


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  • 第1题:

    关于血红蛋白病,说法错误的是

    A.包括异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血

    B.HbH病是a-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

    C.HbA:明显增高是a-球蛋白生成障碍性贫血的一个特点

    D.珠蛋白生成障碍性贫血时红细胞渗透脆性往往降低

    E.重型β珠蛋白生成障碍性贫血时HbF往往明显增高


    正确答案:A
    血红蛋白病根据其缺陷的不同又分为珠蛋白肽连数目合成异常或结构异常2大类。

  • 第2题:

    关于血红蛋白病,下列说法正确的是

    A.a-珠蛋白生成障碍性贫血是由于β珠蛋白基因缺失而引起

    B.HbH病是 β- 珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

    C.Hb Barts病是由于缺失4个β珠蛋白基因而引起

    D.a-珠蛋白生成障碍性贫血时HbA2,明显增高

    E.重型β珠蛋白生成障碍性贫血时,HbF明显增高


    正确答案:D
    59.D。β-地中海贫血时,a链的合成速度是β链2.o~2.5倍,过多的a链使含a链的血红蛋白HbA2和(或HbF增加。

  • 第3题:

    下列关于α-珠蛋白生成障碍性贫血的论述,正确的是

    A.本病是由于珠蛋白β链基因缺陷而引起
    B.患者呈大细胞性贫血
    C.按照缺失基因数量的不同分为三型
    D.患者红细胞渗透脆性增加
    E.HbH病是缺失3个α基因

    答案:E
    解析:
    HbH病:16P基因缺失3个α基因,包括1组疾病:HbH病和HbH复合HbBart等,但HbH是临床上最常见的a-珠蛋白生成障碍性贫血。

  • 第4题:

    有关珠蛋白生成障碍性贫血的叙述,正确的是

    A.组成珠蛋白的氨基酸序列改变而引起血红蛋白异常

    B.红细胞渗透脆性往往增高

    C.HbA2>3.8%提示可能为。珠蛋白生成障碍性贫血

    D.HbH病是β珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

    E.Hb Barts病时,无α链生成,而形成Hb Barts(γ4)


    正确答案:E
    E。Hb Barts病时,由于。珠蛋白基因缺陷,使α链合成减少或缺如,过剩的γ链形成四聚体,而形成HbBarts(γ4)。

  • 第5题:

    下列关于α-珠蛋白生成障碍性贫血的论述,正确的是

    A.本病是由于珠蛋白β链基因缺陷而引起

    B.患者呈大细胞性贫血

    C.按照缺失基因数量的不同分为三型

    D.患者红细胞渗透脆性增加

    E.HbH病是缺失3个α基因


    正确答案:E
    HbH病:16P基因缺失3个。基因.包括1组疾病:HbH病和HbH复合 HbBart’s等,但HbH是临床上最常见的a-珠蛋白生成障碍性贫血。