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  • 第1题:

    遗传性出血病的治疗,一般的止血药物无效,凝血因子制剂的替代治疗可以起到显著的疗效。血友病A首选的制剂是A、基因重组的凝血因子Ⅷ

    B、基因重组的凝血因子Ⅸ

    C、凝血酶原复合物

    D、纤维蛋白原

    E、冷沉淀

    血友病B首选的制剂是A、基因重组的凝血因子Ⅷ

    B、基因重组的凝血因子Ⅸ

    C、凝血酶原复合物

    D、纤维蛋白原

    E、冷沉淀

    XⅢ因子缺乏症首选的制剂是A、基因重组的凝血因子Ⅷ

    B、基因重组的凝血因子Ⅸ

    C、凝血酶原复合物

    D、纤维蛋白原

    E、冷沉淀


    参考答案:问题 1 答案:A


    问题 2 答案:B


    问题 3 答案:E

  • 第2题:

    由于缺陷可导致血友病的凝血因子是

    A、Ⅶ和Ⅷ

    B、Ⅷ和Ⅸ

    C、Ⅸ和Ⅹ

    D、Ⅹ和Ⅺ

    E、Ⅺ和Ⅻ


    参考答案:B

  • 第3题:

    由vWF基因的合成与表达缺陷而导致的疾病是

    A.血友病 B。血管性血友病

    B.遗传性Ⅻ因子缺乏症

    C.DIC

    D.依K因子缺乏症


    正确答案:B

  • 第4题:

    关于血友病,下列说法错误的是

    A.血友病A缺乏凝血因子Ⅷ
    B.血友病B缺乏凝血因子Ⅸ
    C.A、B两型血友病均是半隐性遗传性疾病
    D.女性发病,男性传递致病基因
    E.反复关节腔出血后可留有后遗症

    答案:D
    解析:
    考点:血友病病因。精析:其遗传基因位于x染色体上,男性发病,女性传递。可分为血友病A型、血友病B型和因子Ⅺ缺乏症,前两者为性连锁隐性遗传,分别缺乏凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ,后者为常染色体不完全隐性遗传。反复关节腔出血后可留有后遗症。

  • 第5题:

    血管性血友病(von Willebrand disease,Vwd)是由于的合成与表达缺陷,导致________________________而引发的出血性疾病。


    正确答案:构成因子Ⅷ复合物中的血管性血友病因子(von Willebrand factor Vwf)基因Vwf的质或量的异常

  • 第6题:

    血友病C_是因凝血因子_____缺陷引起。


    正确答案:XI

  • 第7题:

    血友病A是因凝血因子_______缺陷引起。


    正确答案:

  • 第8题:

    单选题
    基因治疗的效应基因选择是保证基因治疗有效性的基础,在下述基因治疗中不恰当的是()。
    A

    引入P53抑癌基因用于肿瘤的治疗

    B

    引入胰岛素基因治疗糖尿病

    C

    C.引入腺苷脱氨酶(AD基因治疗ADA缺陷导致的重症联合免疫缺陷综合征

    D

    引入Bcl–2基因治疗妇科恶性肿瘤

    E

    引入FⅧ功能基因治疗血友病


    正确答案: C
    解析: 暂无解析

  • 第9题:

    填空题
    血友病C_是因凝血因子_____缺陷引起。

    正确答案: XI
    解析: 暂无解析

  • 第10题:

    单选题
    甲型血友病的基因缺陷是()
    A

    凝血因子Ⅷ基因片段缺失,点突变或插入

    B

    凝血因子Ⅸ基因片段缺失,点突变或插入

    C

    PAH的严重缺乏

    D

    CK的水平升高

    E

    凝血因子X基因片段缺失


    正确答案: C
    解析: 暂无解析

  • 第11题:

    配伍题
    临床有出血症状,而APTT和PT均正常的是()|由vWF基因的合成与表达缺陷而导致的疾病是()|血小板减少、FT延长、D-二聚体明显升高的是()|遗传方式为性连锁隐性遗传的是()
    A

    血友病

    B

    血管性血友病

    C

    遗传性Ⅻ因子缺乏症

    D

    DIC

    E

    依K因子缺乏症


    正确答案: B,A
    解析: 暂无解析

  • 第12题:

    填空题
    血管性血友病是由于构成因子Ⅷ复合物中的___________基因的合成与表达缺陷导致__________________异常所引起的出血性疾病。

    正确答案: vWF,vWF的质或量
    解析: 暂无解析

  • 第13题:

    血管性血友病由于基因突变导致的异常是

    A、凝血因子Ⅷ数量异常

    B、凝血因子Ⅷ质量异常

    C、血管性血友病因子(VWF)数量异常

    D、VWF质量异常

    E、血小板糖蛋白Ⅱb/Ⅲa数量和质量异常


    参考答案:ACD

  • 第14题:

    关于血友病,下列说法错误的是

    A、血友病A缺乏凝血因子Ⅷ

    B、血友病B缺乏凝血因子Ⅸ

    C、A、B两型血友病均是半隐性遗传性疾病

    D、女性发病,男性传递致病基因

    E、反复关节腔出血后可留有后遗症


    参考答案:D

  • 第15题:

    关于血友病,下列说法错误的是

    A、血友病乙型缺乏凝血因子Ⅸ
    B、甲、乙两型血友病均是伴隐性遗传性疾病
    C、女性发病,男性传递致病基因
    D、反复关节腔出血后可留有后遗症
    E、血友病甲型缺乏凝血因子Ⅷ

    答案:C
    解析:
    血友病为遗传性疾病,绝大多数情况下只有男性患病,女性作为缺陷基因携带者。

  • 第16题:

    甲型血友病的基因缺陷是()

    A凝血因子Ⅷ基因片段缺失,点突变或插入

    B凝血因子Ⅸ基因片段缺失,点突变或插入

    CPAH的严重缺乏

    DCK的水平升高

    E凝血因子X基因片段缺失


    A

  • 第17题:

    血管性血友病是由于构成因子Ⅷ复合物中的___________基因的合成与表达缺陷导致__________________异常所引起的出血性疾病。


    正确答案:vWF;vWF的质或量

  • 第18题:

    血友病B是因凝血因子_____缺陷引起。


    正确答案:IX

  • 第19题:

    由于基因突变导致酶缺陷使代谢底物堆积所引起的疾病是()。

    • A、白化病
    • B、半乳糖血症
    • C、血友病A
    • D、DMD
    • E、Wilson病

    正确答案:B

  • 第20题:

    单选题
    由于基因突变导致酶缺陷使代谢底物堆积所引起的疾病是()。
    A

    白化病

    B

    半乳糖血症

    C

    血友病A

    D

    DMD

    E

    Wilson病


    正确答案: D
    解析: 暂无解析

  • 第21题:

    填空题
    血友病B是因凝血因子_____缺陷引起。

    正确答案: IX
    解析: 暂无解析

  • 第22题:

    单选题
    关于血友病,下列说法错误的是()。
    A

    血友病甲型缺乏凝血因子Ⅷ

    B

    血友病乙型缺乏凝血因子Ⅸ

    C

    甲、乙两型血友病均是伴隐性遗传性疾病

    D

    女性发病,男性传递致病基因

    E

    反复关节腔出血后可留有后遗症


    正确答案: D
    解析: 其遗传基因位于X染色体上,男性发病,女性传递。可分为:血友病甲型、血友病乙型和因子Ⅺ缺乏症(曾称血友病丙)型,前两者为性连锁隐性遗传,分别缺乏凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ,后者为常染色体不完全隐性遗传。反复关节腔出血后可留有后遗症。故本题选D。避错:血友病是一组半隐性遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。包括:①血友病甲,即因子Ⅷ(或抗血友病球蛋白)缺乏症;②血友病乙,即因子Ⅸ或凝血活酶缺乏症;③血友病丙,即因子Ⅺ或凝血活酶前质缺乏症。血友病甲较多见。血友病甲和乙均为X连锁隐性遗传。由女性传递,男性发病。血友病丙属常染色体显性或不完全性隐性遗传,两性均可发病或传递疾病。故本题选择D项。

  • 第23题:

    填空题
    血友病A是因凝血因子_______缺陷引起。

    正确答案:
    解析: 暂无解析