Mondini畸形A．无外耳道影像B．锤砧骨融合C．耳蜗空心呈囊状D．前庭水管中段大于1.5mm，重TWI示内淋巴管及内淋巴囊扩大E．内听道底板骨质缺损

题目

Mondini畸形

A．无外耳道影像

B．锤砧骨融合

C．耳蜗空心呈囊状

D．前庭水管中段大于1.5mm，重TWI示内淋巴管及内淋巴囊扩大

E．内听道底板骨质缺损

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  • 第1题：

    某患儿，男，7岁，右耳廓呈条索状突起，外耳道闭锁，CT扫描示锤砧骨融合，听力检查示传音性听力损失，诊断为先天性小耳及外耳道闭锁。其畸形的分级应是：（ ）

    A.第1级
    B.第2级
    C.第3级
    D.Treacher-Collins综合征
    E.以上都不是

    答案：B
    解析：

  • 第2题：

    先天性内耳畸形的叙述正确的是（）。

    • A、米歇尔聋属常染色体显性遗传病
    • B、米歇尔聋病人可进行人工耳蜗植入
    • C、颞骨CT轴位检查前庭水管直径>1.5mm应考虑大前庭水管综合征
    • D、目前认为内淋巴囊减压术对大前庭水管综合征的治疗无效
    • E、沙伊贝聋病人可选择性地行人工耳蜗植入术

    正确答案:A,C,D,E

  • 第3题：

    多选题
    关于内耳发育变异和畸形MRI诊断，正确的是（　　）。
    A

    耳蜗少于2周（圈）为发育异常

    B

    内耳道最大前后径即垂直径小于3mm，即为内耳道畸形

    C

    Michel畸形为最严重的内耳畸形

    D

    前庭水管横径超过1.5mm，即为前庭水管扩大综合征

    E

    T2WI上可显示内淋巴管和内淋巴囊扩大


    正确答案： A,C
    解析：
    内耳发育变异和畸形有多种表现方式，包括耳蜗、内耳道、前庭等部位的异常发育和异常，Michel畸形为最严重的内耳畸形，表现为内耳发育不全，耳蜗少于2周（圈）为发育异常，内耳道最大前后径即垂直径小于3mm，即为内耳道畸形，前庭水管横径超过1.5mm，即为前庭水管扩大综合征，T2WI上可显示内淋巴管和内淋巴囊扩大，表现为高信号。

  • 第4题：

    某患儿，男，7岁，右耳廓呈条索状突起，外耳道闭锁，CT扫描示锤砧骨融合，听力检查示传音性听力损失，诊断为先天性小耳及外耳道闭锁。其畸形的分级应是：

    A.第1级
    B.Treacher－Collins综合征
    C.第3级
    D.第2级
    E.以上都不是

    答案：D
    解析：

  • 第5题：

    某患儿，男，7岁，右耳廓呈条索状突起，外耳道闭锁，CT扫描示锤砧骨融合，听力检查示传音性听力损失，诊断为先天性小耳及外耳道闭锁。其畸形的分级应是（）。

    • A、第1级
    • B、第2级
    • C、第3级
    • D、Treacher－Collins综合征
    • E、以上都不是

    正确答案:B

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