男性，28岁，主诉乏力，并且排酱油色尿，伴贫血。体检：皮肤黏膜和巩膜轻度黄染，肝脾肋F未及，网织红细胞10％，蔗糖溶血试验(+)该患者最可能的诊断是（ ）A、PNHB、阵发性寒冷性血红蛋白尿C、冷凝集素综合征D、再生障碍性贫血E、急性造血功能停滞为进一步确诊该病，就首选下列哪项试验（ ）A、红细胞渗透脆性试验B、变性珠蛋白小体试验C、Coombs试验D、Ham试验E、血红蛋白电泳关于该病的发病机制，下列叙述不正确的是（ ）A、该病只累及红细胞B、该病来源于造血干细胞的突变C、该病是一种获得性血细胞膜缺陷性

题目

男性，28岁，主诉乏力，并且排酱油色尿，伴贫血。体检：皮肤黏膜和巩膜轻度黄染，肝脾肋F未及，网织红细胞10％，蔗糖溶血试验(+)该患者最可能的诊断是（ ）A、PNH

B、阵发性寒冷性血红蛋白尿

C、冷凝集素综合征

D、再生障碍性贫血

E、急性造血功能停滞

为进一步确诊该病，就首选下列哪项试验（ ）A、红细胞渗透脆性试验

B、变性珠蛋白小体试验

C、Coombs试验

D、Ham试验

E、血红蛋白电泳

关于该病的发病机制，下列叙述不正确的是（ ）A、该病只累及红细胞

B、该病来源于造血干细胞的突变

C、该病是一种获得性血细胞膜缺陷性疾病

D、该病与再生障碍性贫血有关

E、该病是由于染色体Xp上的基因突变所致

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1.男性，28岁，主诉乏力，并且排酱油色尿，伴贫血。体检：皮肤黏膜和巩膜轻度黄染，肝脾肋下未及，网织红细胞10%，蔗糖溶血试验（＋）。为进一步确诊该病，应首选的试验是A、红细胞渗透脆性试验B、变性珠蛋白小体试验C、Ham试验D、Coombs试验E、血红蛋白电泳关于该病的发病机制，叙述不正确的是A、该病只累及红细胞B、该病是一种获得性血细胞膜缺陷性疾病C、该病是由于染色体Xp上的基因突变所致D、该病来源于造血干细胞的突变E、该病与再生障碍性贫血有关

2.女性，22岁，头晕、乏力伴皮肤黄染2周。体检：巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。检验：血红蛋白65g/L，网织红细胞11％，拟诊溶血。下列哪项检查是诊断溶血的直接证据A．血清间接胆红素升高B．网织红细胞升高常＞5％C．骨髓红系明显增生常＞50％D．红细胞寿命缩短E．尿胆原强阳性，尿胆红素阴性

3.男性，28岁，主诉乏力，排酱油色尿，伴贫血。体检：皮肤黏膜和巩膜轻度黄染，肝脾肋下未及，网织红细胞10%，蔗糖溶血试验（+）。该患者最可能的诊断是A、PNHB、冷凝集素综合征C、急性造血功能停滞D、阵发性寒冷性血红蛋白尿E、再生障碍性贫血

4.女性，22岁。头晕，乏力伴皮肤黄染2周。体检：巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。化验：血红蛋白65g／L，网织红细胞0．11(11％)，拟诊溶血。下列哪项检查是诊断溶血的直接证据A．血清间接胆红素升高B．网织红细胞升高常＞0．05(5％)C．骨髓红系明显增生常＞50％D．红细胞寿命缩短E．尿胆原强阳性，尿胆红素阴性

参考答案和解析
参考答案：问题 1 答案：A


问题 2 答案：D


问题 3 答案：A

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  • 第1题：

    男性，28岁，主诉乏力，并且排酱油色尿，伴贫血。体检：皮肤黏膜和巩膜轻度黄染，肝脾肋下未及，网织红细胞l0％，蔗糖溶血试验(+)。为进一步确诊该病，应首选下列哪项试验

    A．红细胞渗透脆性试验

    B．变性珠蛋白小体试验

    C．Coombs试验

    D．Ham试验

    E．血红蛋白电泳


    正确答案：B

    85．D。蔗糖溶血试验是PNH的筛选试验，确诊试验是ham试验。

  • 第2题：

    女性，22岁，头晕乏力伴皮肤黄染2周。体检：巩膜轻度黄染，脾肋下2 cm，检验：血红蛋白65 g/L，网织红细胞11%，拟诊溶血。下列哪项检查是诊断溶血的直接证据

    A.血清间接胆红素升高
    B.网织红细胞升高常>5%
    C.骨髓红系明显增生常>50%
    D.红细胞寿命缩短
    E.尿胆原强阳性，尿胆红素阴性

    答案：D
    解析：
    溶血性贫血是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。

  • 第3题：

    女性，22岁，头晕、乏力伴皮肤黄染2周。体检：巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。检验：血红蛋白65g/L，网织红细胞11%，拟诊溶血。下列哪项检查是诊断溶血的直接证据

    A.血清间接胆红素升高
    B.网织红细胞升高常>5%
    C.骨髓红系明显增生常>50%
    D.红细胞寿命缩短
    E.尿胆原强阳性，尿胆红素阴性

    答案：D
    解析：
    自身免疫性溶血性贫血的患者一般伴有黄疸、肝脾肿大、网织红细胞增高，Coombs试验（+）。解析：此患者可考虑阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH），PNH患者的红细胞对补体敏感性增高，在酸化的血清中，经37℃孵育，易溶血。酸化血清溶血试验（Ham试验）的特异性高，是诊断的重要依据。解析：粪便镜检找到钩虫卵，钩虫引起的贫血多为缺铁性贫血，但经驱虫及补充铁剂治疗，贫血无明显改善，可以排除缺铁性贫血。网织红细胞5%；血清胆红素正常；骨髓检查示红系明显增生，粒红比例倒置，外铁（+++），内铁正常，这些符合溶血性贫血的特征。解析：红细胞的半寿期为25～32天，溶血性贫血时，红细胞的寿命缩短，约为14天。解析：巨幼细胞贫血是由于维生素B和（或）叶酸缺乏或其他原因导致DNA合成障碍，使细胞核发育障碍所致的一类贫血。

  • 第4题：

    女性,22岁。头昏,乏力伴皮肤黄染2周。体检:巩膜轻度黄染,脾肋下2cmo化验:血红蛋白65g／L,网织红细胞0.11(11%),拟诊溶血。下列哪项检查是诊断溶血的直接证据

    A、血清间接胆红素升高

    B、网织红细胞升高常>0．05(>5％)

    C、骨髓红系明显增生常>50％

    D、红细胞寿命缩短

    E、尿胆原强阳性，尿胆红素阴性


    参考答案：D

  • 第5题：

    女性，22岁，头晕乏力伴皮肤黄染2周。体检：巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。检验：血红蛋白65g／L，网织红细胞11％，拟诊溶血。下列哪项检查是诊断溶血的直接证据

    A.血清间接胆红素升高
    B.网织红细胞升高常＞5％
    C.骨髓红系明显增生常＞50％
    D.红细胞寿命缩短
    E.尿胆原强阳性，尿胆红素阴性

    答案：D
    解析：
    溶血性贫血是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。

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