非典型苯丙酮尿症(PKU)缺乏的酶不包括A.苯丙氨酸羟化酶B.鸟苷三磷酸环化水合酶非典型苯丙酮尿症（PKU）缺乏的酶不包括A.苯丙氨酸羟化酶B.鸟苷三磷酸环化水合酶C.6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶D.二氢生物蝶呤还原酶E.四氢生物蝶呤

题目
非典型苯丙酮尿症(PKU)缺乏的酶不包括A.苯丙氨酸羟化酶B.鸟苷三磷酸环化水合酶

非典型苯丙酮尿症（PKU）缺乏的酶不包括

A.苯丙氨酸羟化酶

B.鸟苷三磷酸环化水合酶

C.6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶

D.二氢生物蝶呤还原酶

E.四氢生物蝶呤

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1.经典型苯丙酮尿症是缺乏下列哪种酶()A 鸟苷三磷酸环化水合酶B 二氢生物蝶呤还原酶C 苯丙氨酸-4-羟化酶D 酪氨酸羟化酶E 葡萄糖醛酸转移酶

2.非典型苯丙酮尿症缺乏的酶不包括A．苯丙氨酸羟化酶B．鸟苷三磷酸环化水合酶C．6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶D．二氢生物蝶呤还原酶E．四氢生物蝶呤

3.非典型PKU所缺乏的酶不包括A.苯丙氨酸羟化酶B.鸟苷三磷酸环化水合酶C.6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶D.二氢生物蝾呤还原酶E.四氢生物堞呤

4.典型苯丙酮尿症是由于缺乏A．酪氨酸羟化酶B．苯丙氨酸羟化酶C．二氢生物蝶呤还原酶D．鸟苷三磷酸环化水合酶E．丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶

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  • 第1题：

    非典型苯丙酮尿症缺乏的酶不包括

    A.苯丙氨酸羟化酶
    B.鸟苷三磷酸环化水合酶
    C.6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶
    D.二氢生物蝶呤还原酶
    E.四氢生物蝶呤

    答案：A
    解析：
    非典型苯丙酮尿症是由于鸟苷三磷酸环化水合酶(GTP-CH)、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶(6-PTS)、二氢生物蝶呤还原酶(DHPR)和四氢生物蝶呤(BH4)中任何一种物质的缺乏导致，苯丙氨酸羟化酶的缺乏造成典型苯丙酮尿症，故选A。

  • 第2题：

    典型苯丙酮尿症所缺乏的酶为

    A.苯丙氨酸羟化酶
    B.四氢生物蝶呤合成酶
    C.二氢生物蝶呤还原酶
    D.酪氨酸羟化酶
    E.鸟苷三磷酸(GTP)环化水合酶

    答案：A
    解析：

  • 第3题：

    经典型PKU的发病机制是由于缺少下列哪个酶引起的？

    A．缺乏苯丙氨酸羟化酶

    B．缺乏二氢生物蝶呤还原酶

    C．缺乏鸟苷三磷酸环化水合酶

    D．缺乏6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶


    B

  • 第4题：

    非典型PKU所缺乏的酶不包括
    A.苯丙氨酸羟化酶
    B.鸟苷三磷酸环化水命酶
    C. 6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶
    D. 二氢生物蝶呤还原酶
    E.四氢生物蝶呤


    答案：A
    解析：
    记忆型题。

  • 第5题：

    非典型苯丙酮尿症(PKU)缺乏的酶不包括

    A.苯丙氨酸羟化酶
    B.鸟苷三磷酸环化水合酶
    C.6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶
    D.二氢生物蝶呤还原酶
    E.四氢生物蝶呤

    答案：A
    解析：
    典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸4-羟化酶(PAH)，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极度增高，同时产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物可导致脑细胞受损。非典型PKU是鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶缺乏所致，它们是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶，而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏，加重神经系统的功能损害。

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