典型的苯丙酮尿症是由于肝细胞中缺乏A、PTSB、PPH4SC、DHPRD、PHE、GTP-CH

题目

典型的苯丙酮尿症是由于肝细胞中缺乏

A、PTS

B、PPH4S

C、DHPR

D、PH

E、GTP-CH

相似考题

1.关于典型苯丙酮尿症,错误的是A、常染色体隐性遗传B、肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶C、四氢生物蝶呤缺乏D、大量苯丙酮酸生成E、甲状腺素、肾上腺素合成减少

2.导致典型苯丙酮尿症发病的苯丙氨酸羟化酶缺乏的部位是A．肾组织B．肝细胞C．脑细胞D．甲状腺E．血细胞

3.非典型苯丙酮尿症是由于缺乏A．酪氨酸B．苯丙氨酸羟化酶C．多巴胺D．5–羟色胺E．四氢生物蝶呤

4.女孩，4岁，智力发育落后。头发棕黄，肤色白，尿有鼠臭味。初筛应选的检查是A、尿蝶呤分析B、尿三氯化铁试验C、血浆游离氨基酸分析D、酶学诊断E、DNA分析该病最常见的原因是缺乏A、PTSB、PPH4SC、DHPRD、PHE、GTP-CH可以用于检测的组织细胞是A、肌细胞B、肝细胞C、血细胞D、皮肤细胞E、脾细胞

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  • 第1题：

    典型型苯丙酮尿症是由于患儿肝细胞缺乏( )

    A、鸟苷三磷酸环化水合酶

    B、苯丙氨酸羟化酶

    C、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶

    D、二氢生物蝶啶还原酶

    E、氨基转移酶


    参考答案：B

  • 第2题：

    知识点：苯丙酮尿症
    导致典型苯丙酮尿症发病是由于（ ）中的代谢酶受损
    A.心肌细胞
    B.肾细胞
    C.肝细胞
    D.脑细胞
    E.膀胱细胞


    答案：C
    解析：
    苯丙氨酸2/3是由肝细胞代谢。 1/3合成蛋白质。肝细胞中羟化酶受从损,导致 其堆积，从尿中排出。

  • 第3题：

    典型的苯丙酮尿症是由于肝细胞中缺乏

    A.PTS
    B.PPH4S
    C.DHPR
    D.PH
    E.GTP-CH

    答案：D
    解析：
    苯丙酮尿症分为典型和非典型两种。典型是由于苯丙氨酸-4-羟化酶(PH)缺乏造成苯丙氨酸不能转化为酪氨酸。因此答案为D。

  • 第4题：

    典型苯丙酮尿症的病因是由于患儿肝细胞缺乏

    A、葡萄糖-6-磷酸酶

    B、苯丙氨酸氢化酶

    C、四氧生物喋呤

    D、淀粉酶

    E、机制尚不明确


    参考答案：B

  • 第5题：

    女孩，4岁，智力发育落后。头发棕黄，肤色白，尿有鼠臭味。

    该病最常见的原因是缺乏
    A.PTS
    B.PPH4S
    C.DHPR
    D.PH
    E.GTP-CH

    答案：D
    解析：
    大多数苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸-4-羟化酶缺乏导致的。

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