男婴,10个月。发热1个月,耳流脓10天,皮疹5天入院。经查诊断为"朗格汉斯细胞组织细胞增生症(莱特勒-西韦病)"。下列哪项为最终确诊指标( )A、患儿有出血样皮疹、耳流脓及颅骨缺损B、皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常C、皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常;且皮疹活检S-100蛋白染色阳性D、皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常;皮疹切片电镜见此组织细胞内有Birbeck颗粒E、皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常;且皮疹活检ATP酶染色阳性

题目

男婴,10个月。发热1个月,耳流脓10天,皮疹5天入院。经查诊断为"朗格汉斯细胞组织细胞增生症(莱特勒-西韦病)"。下列哪项为最终确诊指标( )

A、患儿有出血样皮疹、耳流脓及颅骨缺损

B、皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常

C、皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常;且皮疹活检S-100蛋白染色阳性

D、皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常;皮疹切片电镜见此组织细胞内有Birbeck颗粒

E、皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常;且皮疹活检ATP酶染色阳性


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  • 第1题:

    朗格汉斯细胞组织细胞增生症可有

    A.多渴、眼球凸出

    B.低血糖发作、体格矮小

    C.脉压小、颈静脉怒张

    D.发热、右上腹痛

    E.黄疸、皮疹


    正确答案:A

  • 第2题:

    有关朗格汉斯细胞组织细胞增生症的描述,下述哪一项是错误的

    A.勒-雪病多有颅骨缺损
    B.勒-雪病多在1岁以内发病
    C.勒-雪病多有肝脾淋巴结肿大
    D.勒-雪病多有皮疹
    E.勒-雪病常有咳嗽、气促

    答案:A
    解析:

  • 第3题:

    朗格汉斯组织细胞增生症又称组织细胞增生症X或单核-吞噬细胞增生症,包括嗜酸性肉芽肿、汉-许-克病、莱特勒-西尾病


    颅骨虫蚀样缺损伴皮肤湿疹样皮疹

  • 第4题:

    下列哪项不属于朗格汉斯细胞组织细胞增生症

    A.嗜酸性肉芽肿
    B.汉-许-克病
    C.巨细胞肉芽肿
    D.勒-雪病
    E.组织细胞增生症X

    答案:C
    解析:
    朗格汉斯细胞组织细胞增生症即以前所述的组织细胞增生症X。根据病变范围及严重程度,朗格汉斯细胞组织细胞增生症可表现为骨嗜酸性肉芽肿、汉-许-克病及勒-雪病三种类型。

  • 第5题:

    男婴,10个月。发热1个月,耳流脓10天,皮疹5天入院。经查诊断为"朗格汉斯细胞组织细胞增生症(莱特勒-西韦病)"。下列哪项为最终确诊指标( )

    A.患儿有出血样皮疹、耳流脓及颅骨缺损
    B.皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常
    C.皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常;且皮疹活检S-100蛋白染色阳性
    D.皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常;皮疹切片电镜见此组织细胞内有Birbeck颗粒
    E.皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常;且皮疹活检ATP酶染色阳性

    答案:D
    解析:
    目前莱特勒-西韦病的诊断标准包括:(1)初步诊断:皮疹印片光镜下见大量单核的组织细胞,形态无异常。(2)明确诊断标准:光镜所见+下列标准中的二项或二项以上指标,①ATP酶阳性;②S-100蛋白阳性;③α-D-甘露糖酶阳性;④花生凝集素阳性。最终诊断标准:光镜所见+电镜下病变细胞内有Birbeck颗粒和(或)CDla单抗染色阳性。